1「狡猾」的淋巴：割了15年的瘤子，最后发现吃药就能好
所属系列：病房生死线：医生的罕见病诊疗手记
「狡猾」的淋巴：割了15年的瘤子，最后发现吃药就能好
病房生死线：医生的罕见病诊疗手记
不久前，一个老人走进了我的门诊室，他掀起自己的上衣，露出横七竖八的手术疤痕，如果不是在医院，肯定会有人以为这是一位老兵。
他已经和一种不知名的「怪病」打了 15 年里的仗。
老人指着自己腹部最大的伤疤告诉我，当年这场手术割掉了他一整个肾脏。
看完老人厚厚的简历，我大概猜到了这种神秘「怪病」的真相。
但告知老人这个真相，却让我迟迟难以开口。
1
我们医学界有一句话，如果遇到解释不通的病症，就想想是不是免疫的问题。
因此，同行们都管我们风湿免疫科医生叫做疑难杂症医生。
很多时候病人都是走投无路，才会来到我们面前。
面前的这位白发苍苍的老人就是，他旁边的座椅上放着的厚厚一叠病历和影像片，有的纸已经开始发黄发脆。
我问他：「老爷子，您什么地方难受？」
老人看着我，无助的摇摇头：「我现在也不知道哪里难受，就是希望你们帮帮我。」
今天他来看病，带着自己长达十五年的病例，只有一个诉求，就想知道自己到底得了什么病。
我花了些功夫才把所有化验单、检查单翻完，按照时间顺序摆清楚叠好。
不同的时间，不同的医疗机构，不同的部位，不同的结论。
这些病例在告诉我，眼前的老人这些年动了多少刀，糟了多少罪。
而这些痛苦的源头都指向老人反复出现的一种问题——肿瘤。
更准确的说，是即将进展成肿瘤的「癌前病变」。
「癌前病变」是指继续发展下去具有癌变可能的某些病变，大多数不会演变成癌，仅仅是其中部分可能演变成癌症。
就是这四个字，吊了老人整整 15 年。
它像个不定时炸弹，不知道什么时候就会爆发，将他推向死亡。
2
老爷子回忆，「肿瘤」第一次出现是在他的右边腋窝，当时体检发现那里有一个肿块，医生叫他赶紧去做个超声。
结果显示，这个肿块像是淋巴结，有增生，但不确定是不是有问题的淋巴结，要检查清楚的话需要在腋下开刀手术，取一块活检做组织病理。
组织病理，是诊断肿瘤性疾病最重要的依据，它不只是提供诊断依据，还可以提示恶性肿瘤的来源于哪里，分化程度高低，由此来判断恶性程度。
结果显示，老人腋下的肿块不是肿瘤，而是腋窝淋巴出现了不典型淋巴滤泡增生。
这种不典型的增生也被叫做癌前病变，有发展为恶性肿瘤的可能。
医生告诉他，虽然这次没找到癌细胞，但一定要定期复查。
不是癌症，这对老人来说是天大的好事。可为什么腋下会突然肿起来呢，老人不明白，医生也说不出个所以然。
但后来老人又连续复查了几年，和医生都混熟了，大夫告诉他腋窝下的病变基本上没有变化，他就放松了警惕。
这一次「癌前病变」的危机好像是暂时解除了。但病例显示，它并没有随着老人割走的腋下肿块一起消失，没过几年，它就再一次现形了。
这一次，它又跑到了老人的脖子上。
2
时间指向 11 年前。
上次手术后老人一直提着心，怕腋窝下的淋巴结会癌变，甚至转移。所以当他发现自己脖子下边面肿起来一块的时候，马上就跑到了医院。
医生看了老爷子的状况，问他有没有咳嗽、喉咙痛、牙痛、口腔溃疡吗？
他说没有，完全不知道是怎么回事。
颜面部或者口腔里的炎症，会引起邻近部位淋巴细胞增生，最常见的现象就是下颌的淋巴结会肿大。
为了查清病因，医生又给老爷子做了手术活检，切除了老爷子双侧下颌的肿胀物。
等结果的那几天，老爷子很焦虑，他怕是前面腋窝淋巴结的问题又蔓延到脖子这里，如果是这样的话，那这块东西很可能就是恶性的了。
结果很快出来了，居然又是虚惊一场。
这个肿块不是上次的淋巴结，更不是恶性肿瘤转移，而是涎腺炎。
肿胀的那块组织是唾液腺，就是常说的分泌唾液的的地方。人的唾液腺长在脸颊两边，藏在两个腮帮子里。
老爷子这个肿的太厉害，又有上次腋下肿块的经验，所以很唬人。
为什么脖子会突然肿起来，病理科的大夫也回答不上来，后来体检发现这个肿胀居然已经自行消退了一大半，甲状腺摸着也没啥问题。
老人觉得，纠缠了自己几年的「癌变风波」终于要结束了。
虽然不明不白的动了两次手术，但结果不是癌就行，该切的肿块都切了，老人心态也慢慢缓过来，便回家照常生活。
但他没想到的是，这个连医生都不知道是什么的「怪病」并没有放过他。
没过几年，它就再一次出现了，似乎是怕被发现，这一次，他肿在了更加隐秘的地方，并且还开始疼了起来。
相比之下，之前的两次「哑弹」与老爷子往后就医经历来说，根本不算什么。
3
医生看病，最忌讳的就是头痛医头，脚痛医脚。
看着这些材料，我心里琢磨着，腋窝淋巴细胞增生，涎腺肿大，这两者之间会不会有关系？
在临床中，医生在看诊的时候需要遵循的原则之一，被称为「一元论」。
这要求医生在遇到多组织器官有多种症状、体征的病人时，要先考虑是否为一种疾病引起。
那引起老爷子这两次病变的有没有可能是同一种病呢？
我迅速在脑海里组织起各种可能性，想到了两种最坏的情况。这两种情况都指向了老人一开始最担心的恶性血液系统疾病。
第一种叫淋巴瘤，患病初期，病人的身体会出现各种不典型的症状，它非常狡猾，江湖人称「万能的模仿者」。
但如果是这种恶性血液系统肿瘤，医生多少会在病理检查中找到「坏细胞」的影子。
而我手里这几份病理报告中，细胞形态都大致正常，没有看到异常淋巴细胞的迹象，应该不是这个病。
淋巴瘤，是血液系统中的恶性肿瘤。患病后是淋巴细胞会不受控制地疯狂增殖，造成淋巴结肿大，淋巴细胞丰富的脏器肿大。
一旦发生病变，坏的淋巴细胞不但不会保护人体，还会攻击好的淋巴细胞，病人的抵抗力会明显降低，出现各种感染。
第二种，就是白血病了，这个病大家都不陌生。
它会导致患者严重贫血，一旦磕碰皮肤就会青一块紫一块，严重的还会出血，患者的抵抗力还会下降，很容易发生感染。
白血病患病后病人体内的白细胞会无序、疯狂地生长，还会抢夺血细胞的营养。
红细胞、血小板数量都会下降，白细胞被挤占了资源后，则不能维持抗感染的功能。
可据我观察，老爷子已经和这个病相伴相生了十多年，还面色红润，没有皮下血肿，活动自如，倒是不太像有白血病这个问题。
而我为何会怀疑这两种病，就要说到一个隐藏在我们身体内，平时摸不到看不着的组织——淋巴系统。
它就像我们身体里的防守部队，不论身体哪个地方有炎症，附近的淋巴细胞就会立刻被动员起来，表现出来就是淋巴细胞增生和淋巴结肿大，和老人的症状相似。
医学上，最常见的淋巴细胞功能异常，就是淋巴瘤，白血病这些。
但这两种情况应该都排除了，我一时半会还是找不到这个「罪魁祸首」，它伺机作案，又隐藏得颇深。
既然它能潜伏这么久，那这会不会是一种不会立刻致命的疾病呢？
4
当我翻开下一页病例的时候，才发现情况要比我预想的要严重的多。
这东西跑到了更深、更要命的地方——肾脏，并且演变成了「恶性肿瘤」。
老人回忆，当初自己没发现是这个「怪病」又来了，只是觉得有一点腰酸，以为就是简单的腰椎间盘突出。
人年纪大了，总会有点小毛病，腰痛也是很常见的，他就没太注意，后来按摩、锻炼，做保健操，但是感觉没怎么缓解，还越揉搓越锻炼，越难受，有时候还会恶心，想吐，不想吃东西。
后来受不住，老爷子还是去了医院。
医生听完他的症状后，起身走到背后，在左右两边腰上各敲了一下，当时他感觉右边腰敲了会痛，左边不会。
医生告诉他，大概率是肾病，要赶紧做个检查，谁想到，化验结果出来后，医生竟然直接通知他：「你的问题，需要住院，有可能要开刀。」
医生指着电脑屏幕向他解释，正常人的肾脏，应该左右两边的长度宽度都差不多，但他右边这个肾，比另外一边的肾明显大了一圈，积水的很厉害。
而积水的原因，在于老爷子右肾这边输尿管外面一层似乎是被什么东西包绕住了，尿排下去不顺畅，时间一久肾脏就积水了。
肾积水会导致腰痛，并且越刺激这个部位，人会越不舒服。
医生总结说，手术先不急，先看清楚这个包裹着输尿管的一圈组织是什么东西。
他们计划先做个支架，把被勒住的输尿管撑开，尿引流出来，肾积水先恢复，争取了时间再去仔细查其他问题。
术前检查结束，得出的结论越来越多，医生把老爷子那些单据放在一起，拼凑出一个可怖的事实。
「医生，我的身体什么问题你要直接告诉我，即便是不好的病，也直接告诉我，没关系的。」
接到检查结果，白色的纸上赫然写着：右肾盂占位，考虑肾盂肿瘤。
看来这次真的是肿瘤了。而且局部已经出现转移，同侧输尿管上缠绕的东西就是肿瘤的转移灶。
医生说，好在转移灶都还在邻近的部位，身上其他地方没有，这种肿瘤最好要整块切除。切除后还要查这个肿瘤的恶性程度，根据结果决定后续要不要放疗，还是化疗。
当时的医生也不确定老人剩下的一个肾，可不可以承担起原本两个肾的工作。
肾脏对人体非常重要，它 24 小时不间断担负全身循环的新陈代谢，维持血压和电解质平衡，但随着年龄的增大，人的肾脏功能是会慢慢退化、老化。
医生只能叮嘱老人：「手术之后，你身体里就只有一个肾了，以后请千万保护好左边那个肾！」
手术中，医生在肾的上方，肾上腺边缘的一个角也发现了可疑病变，术中冰冻病理的初步判断非常可疑是肿瘤，因此医生连带着那个肾上腺和附近的淋巴结都做了清扫。
这场手术切除了老人一整个肾、肾脏上方的肾上腺、肾脏下方的输尿管等组织，组织全部送去了病理科。
接下来就是等病理报告结果了。
一个古稀老人，像等待宣判一样煎熬，不知道自己还有多少时日。
病理结果出来那一天，老爷子已经做好了最坏的打算。
报告单拿到手上的那刻，他已经做好了心理准备。
——右肾门良性淋巴组织瘤样增生，淋巴组织血管滤泡性淋巴结增生症可能性大。
「医生，不是肿瘤？」
「是的，病理医生反复找了好多遍，才得出这个结论。这不是肿瘤，是一堆细胞团，淋巴细胞团。」
一整个肾都切了，却不是肿瘤，而是淋巴细胞！
医生也纳闷，正常来说，淋巴增生，很少会出现一大个团块，只有肿瘤才有这种扩散趋势，但一个癌细胞都没有找到，这也太奇怪了。
但不是肿瘤，就是好消息。
听完这段病史，我心里也犯嘀咕，淋巴细胞增生这么厉害，又有淋巴结肿大，又有涎腺增生，怀疑肿瘤，但又不是肿瘤……
算下来，这已经是第三次乌龙了，老人得的到底是什么「怪病」？
5
多个器官肿大，淋巴细胞增生异常，突然灵光一闪，我想到了一种病。如果真是那种它，那这些症状就都能解释的通了。
不过，那个病太罕见了，不应该放在第一顺位考虑。
仅凭这两个阶段的就诊经历就下诊断太武断，我的猜想还需要更多的支持。
我瞄向椅子上那一大沓病历，后面还有很多内容。
下一份报告距离现在比较近了，是 4 年前，「左肾盂区占位，考虑肾盂肿瘤？输尿管周围转移癌？」
这病例看的我心惊，老人的右肾被切没多久，这狡猾的「怪病」又窜到了左肾——左肾又被怀疑有癌。
我赶紧问老人，4 年前的事情还记得吗？
「记得，我每年都有去体检复查。4 年前是体检医生突然告诉我，说左边肾上有一个东西。」
检查发现，这个病变范围不大，也没有引起输尿管狭窄梗阻。
老人当时已经快 80 岁了，年纪这么大，肾真的要切没了，就只能做透析度日，那样生活质量太差了，老人想着不如睁一只眼闭一只眼。
况且，前面搞了三次乌龙，老人已经不能再承受这种刺激了。
「我过我的日子，它长它的细胞，不是也有那么多人带着肿瘤生存很久的吗？」
后来，当时的医生帮老人联系了一个超声医生，定期复查，几次看下来都没事，老爷子也就慢慢放宽了心。
但第二年，体检报告又显示他左肾有肿瘤，并有肿瘤转移可能。
看到报告里写的言之凿凿，老爷子这放下的心又提了起来。怎么就没完没了了呢？
不过还好，检查结果显示这个「肿瘤」在这一年间并没有怎么增长。
说不定，这次又是虚晃一招呢。
医生建议先做个细针穿刺，手术创伤小得多，如果不是肿瘤，这样还能避免白挨一刀子。
这话说到老人心里去了，可不是吗，前面白挨那么多刀子。现在身上到处是疤痕。
老爷子说到这，一抬手脱下了上衣。
虽然我早有心理准备，也知道了前面这么多手术经历，但看到老人家身上的疤痕，这里横着一刀那里竖着一刀斜着一刀，我还是受到了冲击。
细细观察后，我指着他腹部的一处疤痕问道：「老人家，这个刀疤，可不在前面您讲的这些问题的部位。除了前面说的这些，您还有其他手术经历吗？」
「有啊，这个是一开始是肚子痛，医生说是胆囊结石、胆囊炎。」
在这个手术的两年后，又是肚子痛，还是胆囊炎，但是那次胆囊结石掉到胆总管了，做了胆总管切开取石。
「7-8 年前还有一次，还是肚子痛，痛得比前两次都厉害，检查完说胆管破了，胆汁漏到肚子里头，做了大手术，把修补好的胆管和肠子缝在了一起。」
如果有人不知道老人的病史，看到这些疤痕，绝对会以为这是从战壕里爬出来的老兵。
命运一次两次三次的恐吓，痛在身上，也在心里。
因此面对左肾的检查结果，老人选择了先做穿刺。
医生为了保全这个肾，给老人做了管置手术，就是用一根管子，把输尿管联通撑开两头分别钩在肾脏出口和膀胱入口，用来避免术后输尿管狭窄导致肾积水。
置管做完，又安排做了穿刺活检，病理报告显示：见淋巴组织增生，伴淋巴滤泡形成。
又是淋巴！
前面都说怀疑恶性肿瘤扩散了，这还是没有找到肿瘤细胞，虚晃第四枪了！
谁也不知道这个「怪病」下一步又会突然出现在什么地方，是大腿？还是心脏？
如果怪病转移到大脑，这手术又要怎么做，到时候老人还能这么幸运吗？
6
同样的疑问老人也有，不过他更关心的是，自己的身体到底怎么了？这怪病到底什么时候能治好？
后面老人再去复查，有医生告诉他，自己翻了很多文献材料，觉得老人身体里的淋巴细胞很奇怪，从十几年前就开始伺机作案，建议他去风湿免疫科看看，风湿科擅长看一些疑难杂症，说不定还真的能解决他的问题。
所以今天老人才找到了我。
听完老爷子的讲述，我的已经隐隐有了答案，之前的推测确实是一个需要着重考虑的方向。
但光有手上这些证据还不够，确诊的话还需要进一步的病理检查。
我让老人去跟近两年做过活检的医院要出自己的病理标本，我去和病理科商量看看能不能做特殊的免疫组化。
没过多久，加做免疫组化结果出来了，结果印证了我的猜想。
拿着报告，这次轮到我向老人家解释这个病理结果了。
纠缠了老人这么多年的「肿瘤」其实是一种风湿免疫病，叫做 IgG4 相关性疾病，从来不是肿瘤。
我把这个好消息告诉了老人，并跟他解释，IgG4 是血液里淋巴细胞分泌的一种免疫球蛋白，正常情况下它的含量很低，但在病理标本中这个老人血液中蛋白的含量和占比很高，血清里这个蛋白含量也很高。
因为免疫球蛋白随着血液循环分散在全身各处，所以这个病几乎可以累及身上所有的器官。
患者的病变部位会有大量淋巴细胞浸润，造成淋巴结肿大、器官肿大，炎症和纤维化，肿大的组织在重要解剖位置还会造成局部压迫。
发病前期很容易被忽视、误诊、漏诊。
老人听到消息，拿着报告单的手都在颤抖，「谢谢你们，我终于知道这是什么病了，那这个病，怎么治呢？」
我告诉他这个病，是一种慢性病，目前还没有根治的办法，但不用太担心，好比糖尿病高血压一样，那些也是慢性病，也不能根治，但是可以通过吃药，很好的控制住病情。
治疗方面，药物的选择其实不难，有很多国内外的指南和专家共识，治疗首选用糖皮质激素。
激素可以很好的抑制免疫细胞活跃，减少淋巴细胞增殖，减轻炎症，后面还会追加免疫抑制剂，来控制病情，不让它反弹。
但我也不得不给老爷子打个预防针。
以上这些治疗都会减弱人的免疫力，让人更容易受到病原生物的感染，特别是老年人，很有可能出现一些不良反应，高血压，高血糖，失眠，肥胖，水肿，甚至心力衰竭、严重感染等。
但以上这些可能，我们在后面的阶段都会尽力去监控，去排查，一发现问题就及时干预解决。
在一个阶段的治疗之后，老人家复查的结果显示，左边肾脏那个肿块慢慢缩小了。
从确诊到现在已经第四年来了，老人家肾脏上面的肿物不但没有复发，还略有缩小，只是偶尔有呼吸道感染。近一段来医院复查的时候，状况都很挺好。
虽然老人家的身体可不比作当年了，身上这么多创伤，抵抗力也收到了影响，但好在，他知道了是什么病折磨了他几十年，今后也不必再为身体里的「定时炸弹」而担忧了。
后记：
IgG4 相关性疾病是一类原因不明的、由免疫介导、慢性、进行性炎症伴纤维化和硬化的疾病。
本病会引起多个器官和富含淋巴细胞的组织肿胀、压迫，局部导致炎症或纤维化。一部分患者中，是单器官起病，逐渐累及多个器官，像老爷子的病情就是这样。
另一部分患者则是多种器官同时发病。
在临床工作中，当患者单个或多个器官肿大、硬化，病理提示淋巴细胞增生，且大量 IgG4 阳性浆细胞比例升高，血清 IgG4 升高，则需考虑 IgG4-RD。
但本病是一个排除性诊断，需要做好鉴别，如感染、肿瘤和其他结缔组织病等。
说到风湿病，很多人以为就是关节炎，其实并不然。风湿病不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。
现代医学中风湿病是风湿性疾病的简称，是指以免疫性炎症为主，影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等，横贯各个器官系统的全身性疾病。
从广义上说，凡是引起骨关节、肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿病。临床表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊，病情反复迁延不愈，诊断和治疗涉及多系统、多学科交叉重叠。
大多数风湿病病因尚不明确，治愈一说也无从谈起。
打个比方，类风湿关节炎，是一种以多关节受累为主要表现，可累及心、肺、肾、眼等诸多器官的慢性炎症性疾病。
本病初起表现为关节红肿、疼痛，晨僵，但很多患者会自服止痛药，或者在当地诊所打止痛针。
但本病不能只是一味的止痛，抗炎才是最关键的，炎症不抑制，疼痛就会无限延伸，造成更差的结局。
在患病初期是可以控制病情的，及时治疗，药物的效果好，控制得住炎症，后续并发症也就更少。
如果没有及时就诊，延误了时机，等到中晚期，疼痛无法忍受，有的病人甚至全身的关节已经都变形了，一动不能动，再来到医院，此时很多药物的效果并不好，只能看着病人继续痛苦下去，因此及时就医非常重要！
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编辑于 2022-04-11 1830 · 禁止转载
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